Всемирный день гемофилии (англ. World haemophilia day) - международный день, который отмечается по всей планете ежегодно, 17 апреля. Впервые «Всемирный день гемофилии» отмечается в 1989 году.

Инициатива проведения этого интернационального дня принадлежит сразу двум известным международным организациям: «Всемирной организации здравоохранения» и «Всемирной федерации гемофилии» (WFH). Дата, 17 апреля, для проведения «Дня гемофилии» была выбрана организаторами не случайно, это своеобразная дань уважения создателю Всемирной федерации гемофилии Фрэнку Шнайбелю, который родился именно в этот день.

«Всемирный день гемофилии», по замыслу «Всемирной организации здравоохранения» и «Всемирной федерации гемофилии», призван привлечь внимание мировой общественности, политиков, чиновников от сферы здравоохранения и рядового медицинского персонала к проблемам, с которыми ежедневно сталкиваются больные гемофилией и повысить их осведомлённость об этом наследственном заболевании, связанным с нарушением процесса свёртывания крови.

Гемофилия - наследственное нарушение свертываемости крови, при котором кровь не сгущается должным образом. Это может привести к спонтанному кровотечению, а также к кровотечениям после травм или хирургических вмешательств. Кровь содержит много белков, называемых факторами свертывания, которые могут помочь остановить кровотечение. Люди с гемофилией имеют низкие уровни фактора VIII или фактора IX. Тяжесть гемофилии у человека определяется количеством фактора в крови. Чем ниже количество фактора, тем больше вероятность возникновения кровотечения, которое может привести к серьезным проблемам со здоровьем.

В настоящее время более 500 000 человек в мире страдают гемофилией.

Гемофилия А встречается у 1 из 5000 новорожденных мужчин, и ежегодно около 400 детей рождаются с этим расстройством. Кроме того, приблизительно 400 000 человек во всем мире страдают гемофилией.

Наиболее часто заболевание встречается среди лиц среднего или пожилого возраста, или молодых женщин, которые недавно родили или находятся на более поздних сроках беременности. Это состояние часто разрешается при соответствующем лечении. В редких случаях у человека может развиться гемофилия в более позднем возрасте.

Гемофилия вызвана мутацией или изменениями в одном из генов, который обеспечивает инструкции для создания белков фактора свертывания крови, необходимых для образования тромба. Эти изменения или мутация могут помешать сгустку белка, работать должным образом или вообще отсутствовать.

В группе риска находятся:

• лица мужского пола;
• лица с генетической предрасположенностью.

Общие признаки гемофилии:

√ длительные кровотечения после травм;

√ внутрисуставные кровотечения. Это может вызвать отек и боль или стеснение в суставах; часто затрагивает колени, локти и лодыжки.

√ кровоизлияние в кожу (которая вызывает синяки) или мышцу и мягкие ткани, вызывающие скопление крови в области (называемой гематомой);

√ кровотечение изо рта и десен, кровотечение, которое трудно остановить после удаления или потери зуба;

√ кровотечение после инъекций;

√ кровь в моче или стуле;

√ частые и трудно останавливаемые кровотечения из носа.

Гемофилия является неизлечимым заболеванием. Основной метод лечения - заместительная терапия. В настоящее время с этой целью используют концентраты VIII и IX факторов свёртывания крови плазматические или рекомбинантные.

Хорошая физическая форма, развитый мышечный каркас способны защитить от спорадических кровотечений. Оптимальный вид спорта, для людей, страдающих гемофилией, это - плавание.

Людям, страдающим гемофилией, следует воздерживаться от использования аспирина. Прием ацетилсалициловой кислоты может провоцировать кровотечение.

Очень важно беречь зубы. Стоматологические вмешательства, особенно удаление зубов, могут вызывать длительное кровотечение.

Людям с гемофилией рекомендуется носить на себе медальон, с информацией о болезни. Это может спасти жизнь в критической ситуации.